Το σύνδρομο ανακαλύπτεται κατά τη διερεύνηση της υπογονιμότητας. Ο άνδρας συνήθως είναι ασυμπτωματικός. Ως υπογονιμότητα ορίζεται η αδυναμία επιτυχούς σύλληψης ενός ζευγαριού μετά από 1 χρόνο συστηματικών προσπαθειών χωρίς χρήση προφύλαξης.
Η αιτιολογία του συνδρόμου είναι σε γενικές γραμμές άγνωστη (ιδιοπαθής). Διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί όπως η μεταπαρωτιδική ορχίτιδα, η κρυψορχία, ο καρκίνος του όρχι, οι χημειοθεραπείες και η ακτινοθεραπεία της πυέλου.